Anemia Falciforme

-¿Qué es la anemia falciforme?

La anemia falciforme, también conocida como anemia drepanocítica o drepanocitosis, es un trastorno sanguíneo que afecta a la hemoglobina, la proteína que contienen los glóbulos rojos y que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo. Esta enfermedad ocurre cuando una persona hereda dos genes anómalos (uno de cada progenitor), lo que provoca que sus glóbulos rojos tengan una forma anómala. En vez de ser flexibles y en forma de disco, son rígidos y curvos, adoptando la forma de hoz.

Los glóbulos rojos que contienen HbS no son capaces de desplazarse fácilmente por el torrente sanguíneo, por lo que pueden obstruir vasos sanguíneos impidiendo que los tejidos corporales reciban el oxígeno que necesitan para funcionar y mantenerse sanos.A diferencia de los glóbulos rojos normales, que permanecen aproximadamente 4 meses en el torrente sanguíneo, los glóbulos rojos anómalos, se descomponen al cabo de 10 a 20 días, lo que suele provocar anemia.

Las personas con esta enfermedad también pueden tener dificultades para luchar contra las infecciones. Por ejemplo, tienen el riesgo de padecer determinadas infecciones, como el trastorno denominado síndrome torácico agudo, provocado por la inflamación del tejido pulmonar a consecuencia de los glóbulos rojos que quedan atrapados en los pulmones.

-Síntomas

+Las personas que tienen anemia falciforme pueden desarrollar ictericia

+Episodios agudos de fuerte dolor en el pecho, el estómago, los brazos, las piernas y otras partes del cuerpo. Esto se debe a que los glóbulos rojos anómalos obstruyen el riego sanguíneo en esas partes del cuerpo. 

+Cansancio y problemas para hacer frente a las infecciones

+Episodios de dolor, también denominados crisis de dolor, que varían en intensidad, frecuencia y duración.

+Retraso del crecimiento

+Palidez

+Fiebre

+Aumento de la frecuencia cardíaca

-Diagnóstico

Para diagnosticar la anemia falciforme, los médicos utilizan una prueba especial para analizar la sangre denominada electroforesis de la hemoglobina a fin de detectar HbS en la sangre de sus pacientes.

Esta enfermedad no tiene curación y algunas personas se ponen tan enfermas que pueden llegar a fallecer a consecuencia de la enfermedad (aunque la mayoría de jóvenes afectados por esta enfermedad no mueren). No obstante, existen tratamientos que ayudan a prevenir las complicaciones de la anemia falciforme, como el ácido fólico, una vitamina que ayuda al cuerpo a producir nuevos glóbulos rojos o analgésicos que ayudan a aliviar los síntomas en los episodios de dolor.

Los jóvenes que padecen esta enfermedad pueden requerir transfusiones de glóbulos rojos sanos para que el oxígeno pueda llegar más eficazmente a todos los tejidos corporales. En contadas ocasiones, las personas con anemia falciforme también se pueden someter a un trasplante de médula para ayudarles a fabricar hemoglobina y glóbulos rojos normales.

Los científicos  están estudiando la terapia génica como posible tratamiento de la anemia falciforme. Algún día los médicos podrán curar esta enfermedad sustituyendo los genes anómalos que la provocan por genes normales.